Definición//
La linfangioleiomiomatosis, comúnmente conocida como LAM, es una enfermedad pulmonar rara que afecta casi exclusivamente a las mujeres, habitualmente durante la edad fértil y que se caracteriza morfológicamente por una proliferación desordenada de células de músculo liso, formando quistes o bullas, de modo que va destruyendo progresivamente el tejido pulmonar sano.
Incidencia en España//
La prevalencia de LAM es de 1 caso cada 400.000 mil mujeres. El primer registro realizado en España incluye 72 casos. No existe ningún centro de referencia ni una unidad específica. La primera guía de manejo y diagnóstico apareció en 2010.
¿La punta del iceberg?//
El diagnóstico de LAM se suele retrasar un promedio de 2 a 5 años. Frecuentemente se diagnostica inicialmente de forma equivocada ya sea como asma o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Este error es comprensible dada la rareza de la enfermedad y la falta de especificidad de los síntomas y de los hallazgos radiográficos en los estudios simples.
No existe tratamiento que cure o frene la enfermedad por lo que en muchos casos la única solución es el trasplante.
Diagnóstico//
Los síntomas más comunes en afectadas por LAM son los siguientes:
- Disnea respiratoria progresiva, en un 88% de los casos
- Neumotórax espontáneo (69%)
- Angiomiolipoma renal (50%)
- Tos seca (50%)
- Hemoptisis(20%)
Existe una serie de pruebas que el médico puede realizar para establecer el diagnostico de LAM y comprobar su evolución. Estas comprenden:
- Radiografías de tórax
- Prueba de la espirometría
- Gasometría
- Tomografía computarizada (TC)
Para establecer el diagnóstico definitivo de LAM,con frecuencia el médico necesita tomar una muestra de tejido pulmonar que puede analizar el patólogo. Con un microscopio, el patólogo puede ver las células musculares anómalas y los quistes que indican la presencia de LAM.
- Biopsia transbronquial
- Biopsia pulmonar por videotoracoscopia
- Biopsia pulmonar abierta
¿Cómo responder?//
Las personas con LAM deben seguir el mismo estilo de vida saludable que el resto de la población. Esto comprende comer sano, realizar ejercicio físico con frecuencia y hacer mucho reposo.
Las personas con LAM no deben fumar y deben evitar los lugares con humo.
Las mujeres con LAM deben evitar los productos que contienen estrógenos,como las píldoras anticonceptivas.
Para más información visite//
http://www.thelamfoundation.org/