La presencia de una línea de investigación específica en Fibrosis Pulmonar en el CIBERES es un hecho diferencial y positivo para el país
con una supervivencia media que se sitúa entre los 2 y los 5 años desde el inicio de los síntomas. Al tratarse de una enfermedad rara, el reducido número de casos para el estudio es uno de los obstáculos que ha de salvar la investigación. Por ello, se considera prioritaria la investigación colaborativa en este campo. Esta es la principal razón de ser de la Línea de Fibrosis Pulmonar del CIBERES, que coordina Ernest Sala.
-¿Cuál es la tasa de incidencia de la Fibrosis Pulmonar Idiopática y de la Fibrosis Pulmonar Familiar?
-Se estima que la incidencia de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) varía entre 4,6 y 7,4/100.000 habitantes y la prevalencia se sitúa entre 13-20/100.000 habitantes. De acuerdo con estos datos, se estima que en España la FPI puede estar afectando a más de 7.000 personas. Cuando en una misma familia existen 2 o más individuos afectos de fibrosis pulmonar, se considera fibrosis pulmonar familiar (FPF), que se presenta en edades más tempranas, aunque no se dispone de información fiable sobre su incidencia/prevalencia, todavía.
La historia natural de la FPI es variable e impredecible en el momento del diagnóstico. La mayoría de pacientes presentan una lenta progresión con deterioro clínico y funcional que finalmente ocasiona insuficiencia respiratoria crónica. En una minoría de pacientes, la enfermedad es de corta duración, con una progresión más rápida. En general la supervivencia media es de 2-5 años desde el inicio de los síntomas.